Quand la mémoire flanche… mais pas seulement
Hallucinations, troubles moteurs, fluctuations de vigilance… La maladie à corps de Lewy est souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Pourtant, c’est une maladie à part entière.
/ Présentation de la maladie
La maladie à corps de Lewy (MCL) est une des maladies neurocognitives les plus fréquentes en France, avec environ 250 000 personnes concernées.
Elle est causée par l’accumulation dans certaines régions du cerveau (comme l’insula ou les bulbes olfactifs) d’une protéine anormale, l’alpha-synucléine, qui adopte une conformation toxique. Cette accumulation entraîne d’abord un dysfonctionnement pendant au moins 10 ans, puis une dégénérescence des neurones.
/ A quel moment sait-on que ce n’est pas Alzheimer ?
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la maladie à corps de Lewy se manifeste souvent par des hallucinations visuelles précoces, des fluctuations de vigilance ou un syndrome parkinsonien léger, avant même l’apparition de troubles importants de la mémoire.
Les quatre symptômes cardinaux de la maladie sont :
- Un ralentissement moteur (syndrome parkinsonien léger).
- Des fluctuations cognitives : vigilance variable, somnolence, regard vide…
- Des troubles du comportement en sommeil paradoxal : rêves très animés, gestes brusques pendant le sommeil.
- Des hallucinations visuelles : sensations de présence, de passage, vision de personnes ou d’animaux.
/ Qui est concerné ?
La maladie à corps de Lewy touche majoritairement les personnes de plus de 60 ans, mais elle reste souvent mal ou tardivement diagnostiquée, car ses symptômes sont très variables d’un patient à l’autre, et confondue avec d’autres maladies (maladie d’Alzheimer ou de Parkinson, maladies psychiatriques…).
Elle touche une peu plus les femmes que les hommes.
/ Comment fait-on la différence avec les autres maladies neurocognitives ?
Le diagnostic repose principalement sur l’observation clinique d’au moins un ou deux symptômes cardinaux. En cas de doute, certains examens peuvent être réalisés :
- DAT-scan : met en évidence une baisse des transporteurs de la dopamine.
- RT-QuIC de l’alpha-synucléine (ponction lombaire) : pour détecter les corps de Lewy.
Attention : les neuroleptiques sont généralement contre-indiqués en cas de maladie à corps de Lewy, car mal tolérés.
/ Où en est la recherche ?
Il n’existe pas encore de traitement curatif contre les corps de Lewy.
Mais des traitements symptomatiques existent pour améliorer la qualité de vie des patients. La prise en charge pluridisciplinaire (orthophoniste, ergothérapeute, neuropsychologue, kinésithérapeute, etc.) est essentielle.
La recherche en France est active, mais encore insuffisamment soutenue, alors que les besoins des patients et des proches sont importants.
/ Où en est la recherche ?
Cet article a été rédigé par le Professeur Frédéric Blanc, auteur du livre “La maladie à corps de Lewy : Savoir et comprendre pour mieux soigner” (Éditions Doin), en collaboration avec l’Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy (A2MCL), que nous remercions chaleureusement pour son expertise et son engagement.
🔗 Site web : https://association-maladie-corps-lewy.a2mcl.org/
📧 Contact : https://intranet.a2mcl.org/nous-contacter
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⚠️ Important
Le diagnostic d’une maladie neurocognitive ne peut être posé qu’après la réalisation d’examens cliniques et paracliniques approfondis. En cas de doute sur l’un des symptômes évoqués, parlez-en à votre médecin généraliste, qui pourra vous orienter vers une consultation spécialisée.
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