Des troubles du comportement, du langage ou de la personnalité… bien avant la mémoire. Et si ce n’était pas Alzheimer ?
/ Présentation de la maladie
La dégénérescence frontotemporale (DFT) est une maladie neurocognitive rare qui touche préférentiellement les régions frontales et/ou temporales du cerveau.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, elle ne débute pas par des troubles de la mémoire, mais plutôt par des modifications du comportement, du langage ou de la personnalité.
Elle survient généralement chez des personnes plus jeunes, souvent entre 50 et 65 ans, ce qui peut retarder le diagnostic.
On distingue plusieurs formes principales :
- DFT comportementale : désinhibition, apathie, perte d’empathie, compulsions.
- DFT aphasique : troubles progressifs du langage, pouvant évoluer vers les aphasies progressives primaires.
La DFT est liée à une atteinte de certaines protéines cérébrales (notamment Tau ou TDP-43) qui provoquent la dégénérescence des neurones dans les zones concernées.
/ Un symptôme clé : quand ce n’est pas Alzheimer
Ce qui alerte souvent, c’est un changement radical de comportement : propos inappropriés, impulsivité, désintérêt affectif, alimentation compulsive…
Ces symptômes peuvent précéder de plusieurs années les troubles cognitifs.
/ Qui est concerné ?
- Âge d’apparition : entre 45 et 65 ans
- Parfois des formes héréditaires
- Atteint aussi bien les femmes que les hommes
/ Comment fait-on la différence avec les autres maladies neurocognitives ?
- Troubles de la mémoire souvent absents au début
- IRM cérébrale montrant une atrophie des lobes frontaux et/ou temporaux
- Bilan neuropsychologique spécifique
- Aucun biomarqueur validé à ce jour
/ Où en est la recherche ?
Les efforts de recherche se concentrent sur l’identification de biomarqueurs spécifiques (notamment pour différencier les formes Tau et TDP-43), le rôle des facteurs génétiques, et le développement de traitements ciblés.
👉 Cette fiche a été rédigée en collaboration avec France DFT, association de patients et familles concernées par la Dégénérescence frontotemporale.
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⚠️ Important
Le diagnostic d’une maladie neurocognitive ne peut être posé qu’après la réalisation d’examens cliniques et paracliniques approfondis. En cas de doute sur l’un des symptômes évoqués, parlez-en à votre médecin généraliste, qui pourra vous orienter vers une consultation spécialisée.
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