Quand les mots se dérobent, mais que la pensée reste intacte… Il ne s’agit pas d’un simple trouble du langage.
/ Présentation de la maladie
Les Aphasies primaires progressives (APP) désignent un groupe de syndromes dans lesquelles le langage est le premier et principal symptôme.
Contrairement à un accident vasculaire cérébral, les APP s’installent progressivement, avec des difficultés croissantes à parler, comprendre, lire ou écrire, alors que les autres fonctions cognitives sont relativement préservées au début.
On distingue trois variantes principales :
- APP non fluente/agrammatique : langage haché, erreurs grammaticales
- APP sémantique : perte progressive du sens des mots, objets ou visages
- APP logopénique : difficultés à trouver les mots, phrases incomplètes
Ces syndromes sont dus à une dégénérescence des zones cérébrales liées au langage, souvent situées dans l’hémisphère gauche.
/ Un symptôme clé : souvent une DFT, parfois une maladie d’Alzheimer
Le trouble du langage isolé au début de la maladie, sans perte de mémoire ni confusion, oriente vers une APP. La cause de cette APP est souvent une dégénérescence frontotemporale dans la moitié des cas, ou bien une maladie d’Alzheimer, et rarement d’autres maladies.
/ Qui est concerné ?
- Apparition vers 60 ans en moyenne
- Pathologies rares, parfois familiales
- Peut toucher des personnes encore en activité
/ Comment fait-on la différence avec les autres maladies neurocognitives ?
- IRM cérébrale montrant une atrophie asymétrique (gauche) des zones du langage
- Bilan orthophonique et neuropsychologique détaillé
- Exclusion d’autres causes : accident vasculaire cérébral, tumeur, Alzheimer typique
/ Où en est la recherche ?
Les chercheurs tentent de mieux différencier les formes cliniques, d’identifier des biomarqueurs (tau, TDP-43, bêta-amyloïde), et de proposer des approches thérapeutiques ciblées.
👉 Cette fiche a été rédigée en collaboration avec France DFT, association de patients et familles concernées par la Dégénérescence frontotemporale.
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⚠️ Important
Le diagnostic d’une maladie neurocognitive ne peut être posé qu’après la réalisation d’examens cliniques et paracliniques approfondis. En cas de doute sur l’un des symptômes évoqués, parlez-en à votre médecin généraliste, qui pourra vous orienter vers une consultation spécialisée.
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