Il existe une pluralité de maladies neurocognitives, aux origines et aux symptômes variés, qui nécessitent des diagnostics différenciés et des accompagnements adaptés.
Pourtant, le parcours des patients reste trop souvent marqué par l’errance médicale, les diagnostics tardifs ou erronés, notamment lorsque les symptômes ne correspondent pas au schéma classique d’Alzheimer. Cette situation peut retarder la mise en place d’un suivi approprié et impacter la qualité de vie des personnes concernées, voire engendrer des conséquences néfastes pour leur santé.
D’après une étude parue en février 2024, jusqu’à 30 % des diagnostics de maladie d’Alzheimer (selon les critères cliniques seuls) seraient erronés.
/ Le point de vue du patient
Du point de vue du patient, il est impératif d’être reconnu et de pouvoir bénéficier d’une réponse précise à un trouble invalidant qui ne cesse de progresser, mais aussi d’être pris en charge spécifiquement. Parce que les maladies du cerveau vieillissant font peur, que la société est peu inclusive pour les patients qui en souffrent, la dénomination des troubles doit être la plus juste possible. En effet, le pouvoir de nommer c’est identifier, reconnaitre, et donc faire exister. Notre regard encore trop focalisé sur la maladie d’Alzheimer est en train de s’ouvrir aux autres maladies neurocognitives.
/ Prise en charge selon les pathologies
🧠 Suivies en Centres Mémoire (CM) ou Centres Mémoire Ressource et Recherche (CMRR) :
Les CM et CMRR sont spécialisés dans les troubles cognitifs et les maladies neurodégénératives les plus fréquentes avec troubles de la mémoire. On y suit principalement :
- la maladie d’Alzheimer (MA)
- la maladie à corps de Lewy
- la démence parkinsonienne
👉 Ces maladies font partie des maladies neurocognitives souvent confondues avec Alzheimer. Elles nécessitent une expertise clinique, neuropsychologique et parfois une orientation vers un centre expert.
🧬 Suivies dans des Centres de Référence des Maladies Rares (CRMR) ou les Centres Mémoire Ressource et Recherche (CMRR)
Certaines pathologies neurodégénératives plus rares relèvent d’un suivi dans des centres experts pour maladies rares du système nerveux central (CRMR) ou centres experts pour maladies neurocognitives (CMRR). C’est notamment le cas de :
- la dégénérescence frontotemporale (DFT)
- la paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- la dégénérescence cortico-basale (DCB)
- le syndrome cortico-basale (SCB)
- les aphasies primaires progressives (APP)
Certaines maladies peuvent être co-suivies : par exemple, un patient avec une DFT comportementale sévère peut être suivi à la fois en CMRR pour le diagnostic cognitif, et en CRMR s’il s’agit d’une forme génétique rare.
/ Axes recommandés pour améliorer le diagnostic des maladies neurocognitives
Les Centres Mémoire ont publié de nouvelles recommandations pour améliorer le repérage et le diagnostic des différentes formes de maladies neurocognitives :
1. Préciser la terminologie utilisée
- Remplacer la formulaire « Alzheimer et maladies apparentées » par « maladies neurocognitives ».
- Reconnaître les formes atypiques et les démences non-Alzheimer comme des entités à part entière.
2. Renforcer le repérage précoce
- Mieux former les médecins généralistes à repérer les signes non typiques (troubles du langage, du comportement, hallucinations…).
- Sensibiliser à l’existence de formes jeunes ou atypiques.
3. Miser sur une évaluation multidisciplinaire
- Combiner examen clinique, neurologique, bilan neuropsychologique, et imagerie cérébrale.
- Ne pas se baser uniquement sur le score du MMSE, souvent insuffisant.
4. Utiliser les biomarqueurs quand c’est nécessaire
- Intégrer les dosages dans le liquide céphalo-rachidien (amyloïde, tau), les scanners TEP (amyloïde, FDG) ou les nouveaux tests sanguins quand c’est possible.
- Ces outils permettent de réduire les erreurs diagnostiques.
5. Adapter la prise en charge à la pathologie spécifique
- Définir une stratégie thérapeutique et un accompagnement personnalisé selon la forme de démence (ex. : neuroleptiques à éviter dans les corps de Lewy, soutien orthophonique pour les aphasies…).
6. Favoriser le suivi et la réévaluation dans le temps
- Réaliser un suivi évolutif pour ajuster le diagnostic si besoin (certaines formes peuvent évoluer ou se préciser avec le temps).
- Accompagner les familles dans ce processus complexe.
👉 Consulter les recommandations
ATTENTION : Toutefois, sachant que certaines pathologies comme la paralysie supranucléaire progressive (PSP) débutent par des troubles moteurs et non par des troubles cognitifs, il est nécessaire de mettre en place une réelle articulation entre les services de neurologie, de gériatrie et de psychiatrie (troubles cognitifs et du comportement et troubles moteurs), afin que l’ensemble des dimensions de ces maladies puissent être bien prises en compte.
Mais la réponse ne se limite pas au diagnostic. Elle commence bien en amont.
/ Vieillir en bonne santé, c’est aussi possible
De nombreuses recherches montrent qu’il est possible de réduire le risque de développer une maladie neurocognitive en agissant sur des facteurs modifiables tout au long de la vie : activité physique régulière, alimentation équilibrée, stimulation intellectuelle, lien social, sommeil de qualité, gestion du stress, prévention cardiovasculaire…
En cette Journée mondiale Alzheimer, engageons-nous collectivement à :
- Faire connaître toutes les formes de démence,
- Faciliter un diagnostic juste et précoce,
- Promouvoir la prévention à tous les âges de la vie.
🧠 Parce que comprendre, c’est agir.
Et qu’il n’est jamais trop tôt — ni trop tard — pour prendre soin de son cerveau.
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