Chutes soudaines, troubles de la vision, raideurs… Ces signes ne sont pas toujours liés à l’âge ni à Alzheimer. Et s’il s’agissait de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) ?
/ Présentation de la maladie
La Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) est une maladie neurocognitive rare et évolutive, qui affecte les mouvements, l’équilibre, la parole, la déglutition, et parfois le comportement.
Elle est causée par une accumulation anormale de protéine Tau dans certaines régions du cerveau, entraînant la dégénérescence progressive des neurones.
En France, 6 000 à 10 000 personnes sont concernées.
/ Tauopathie : une cause commune à plusieurs maladies rares
La Paralysie Supranucléaire Progressive fait partie des tauopathies, un groupe de maladies liées à une accumulation anormale de la protéine Tau dans certaines régions du cerveau.
Cette protéine, indispensable à la stabilité des neurones, devient toxique quand elle se désorganise, entraînant une dégénérescence progressive et irréversible des cellules nerveuses.
C’est ce mécanisme qui est responsable des troubles moteurs, de l’équilibre et des mouvements oculaires caractéristiques de la PSP. Des difficultés cognitives sous la forme d’un ralentissement, de difficultés d’attention et de difficultés d’organisation sont aussi fréquentes.
/ À quel moment sait-on que ce n’est pas Alzheimer ?
Contrairement à d’autres maladies neurocognitives, la PSP ne prête aucunement à confusion avec Alzheimer : les symptômes initiaux sont très différents, même s’ils varient beaucoup selon les formes de la maladie.
Dès les premiers stades de la forme classique Richardson, on observe un équilibre instable, des chutes soudaines souvent vers l’arrière etune limitation progressive des mouvements oculaires, qui gêne la lecture, la marche ou les activités quotidiennes.
👉 Cette atteinte oculaire est spécifique de la PSP et ne se retrouve dans aucune autre pathologie de ce type.
/ Qui est concerné ?
La PSP touche autant les femmes que les hommes, généralement entre 55 et 75 ans, avec un diagnostic moyen autour de 63 ans. Elle n’est ni héréditaire ni contagieuse, et son évolution varie fortement d’un individu à l’autre.
/ Comment fait-on la différence avec les autres maladies neurocognitives ?
Les troubles moteurs précoces, l’instabilité posturale, les chutes et la paralysie du regard vertical distinguent clairement la PSP de la maladie d’Alzheimer, qui débute plutôt par des troubles de la mémoire.
La mémoire peut rester intacte longtemps L’intelligence est préservée tout au long de la maladie, c’est la production de la parole et de la pensée qui est atteinte dans la PSP. Le diagnostic repose sur un examen neurologique, des tests cognitifs et une imagerie cérébrale (IRM, PET scan).
La maladie estsouvent confondue au départ avec Parkinson, du fait de symptômes moteurs voisins (raideurs, lenteur), mais l’évolution et la réponse aux traitements sont très différentes. La prise en charge repose sur un accompagnement pluridisciplinaire : kinésithérapie, orthophonie dont soutien cognitif, ergothérapie.
/ Où en est la recherche ?
Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour, mais la recherche progresse dans la compréhension du rôle de la protéine Tau. Des essais cliniques ciblant cette protéine sont en cours.
L’association PSP France accompagne les patients, soutient les aidants, anime des rencontres, informe sur les démarches, les aides possibles, et relaie les projets de recherche sur cette maladie rare.
/ En savoir plus
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⚠️ Important
Les symptômes de la PSP peuvent prêter à confusion, notamment avec d’autres maladies neurologiques. Seul un bilan clinique et paraclinique approfondi, réalisé par un spécialiste, permet d’orienter le diagnostic.
👉 En cas de doute (chutes précoces, troubles de l’équilibre ou des mouvements oculaires), parlez-en à votre médecin généraliste. Il pourra vous adresser à une consultation mémoire ou neurologique adaptée.
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