Aphasie progressive primaire

Domaine : Diagnostic

Catégorie : En savoir plus

Définition simplifiée

L’aphasie progressive primaire est une maladie qui touche le cerveau, détruisant les neurones dans des régions cérébrales de l’hémisphère gauche qui servent au langage ; les patients présentent donc des troubles de langage qui s’intensifient avec la progression de la maladie.

Source : Houria Aiouaz, pour la Fondation Alzheimer

Définition référencée

« Les aphasies primaires progressives sont des maladies dégénératives touchant sélectivement les régions cérébrales de l’hémisphère gauche qui prennent en charge le langage (notamment le cortex frontal et temporal). Elles se caractérisent par la survenue insidieuse et l’aggravation progressive de troubles du langage de nature aphasique chez des patients âgés de 45 à 70 ans. Il existe une forme fluence et une forme non-fluence. »

Source : Centre de Référence Démences Rares ou Précoces. Les aphasies primaires progressives (app). [En ligne]. [cité le 12 mai 2023].

Contexte

Dans environ un tiers des cas, les patients avec une aphasie progressive primaire ont des lésions de type Alzheimer (dépôts amyloïdes et pathologie tau).

Source : Gaël Chetelat, membre du Comité Opérationnel (ComOP) de la Fondation Alzheimer

Remarque(s)

  • Il s’agit d’une maladie rare (environ 7/100 000 habitants) qui affecte un peu plus les hommes que les femmes et débute le plus souvent avant l’âge de 65 ans.

Synonyme(s)

Syndrome de Mesulam

Abréviation(s)

APP

Aphasie progressive primaire : DÉFINITIONS ASSOCIÉES

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