Quand le cerveau accumule une protéine anormale, le corps s’enraye… et c’est souvent un bras qui « ne répond plus ». C’est l’une des signatures de la DCB.
/ Présentation de la maladie
La dégénérescence cortico-basale (DCB) est une maladie neurocognitive rare et progressive, appartenant au groupe des tauopathies.
Elle est causée par un dysfonctionnement de la protéine Tau, normalement indispensable à la bonne santé des neurones.
Lorsque cette protéine se modifie, elle s’accumule sous forme de dépôts anormaux dans certaines régions du cerveau (cortex, noyaux gris centraux), entraînant la mort des cellules nerveuses.
Ce processus provoque des troubles moteurs et cognitifs, souvent asymétriques. La DCB est la cause principale du syndrome cortico-basal.
En France, 1000 à 3 000 personnes sont concernées.
/ Tauopathie : une cause commune à plusieurs maladies rares
La dégénérescence cortico-basale est une tauopathie primaire, c’est-à-dire une maladie dont le mécanisme central repose sur une accumulation anormale de la protéine Tau dans certaines zones cérébrales. Ces dépôts altèrent progressivement la communication entre les neurones et provoquent leur mort. Ce processus touche notamment les régions responsables des gestes, de la coordination et du langage, expliquant les signes cliniques très spécifiques de la DCB.
/ À quel moment sait-on que ce n’est pas Alzheimer ?
Dans la DCB, on observe très tôt des signes moteurs d’un seul côté du corps, associés à une apraxie, une raideur, des tremblements ou des contractures douloureuses.
La mémoire est longtemps préservée, à la différence de la maladie d’Alzheimer. L’imagerie peut révéler une atrophie spécifique du cortex.
/ Qui est concerné ?
La DCB touche des personnes autour de 60 à 70 ans. Elle est exceptionnelle avant 50 ans.
Comme d’autres maladies neurocognitives, elle n’est pas héréditaire dans la grande majorité des cas. Elle touche aussi bien les femmes que les hommes.
/ Comment fait-on la différence avec les autres maladies neurocognitives ?
La DCB débute souvent par des troubles moteurs asymétriques, une difficulté dans les mouvements volontaires (gestes, langage) associés à des troubles de l’équilibre et de la coordination.
Contrairement à Alzheimer, les troubles de la mémoire ne sont pas systématiques au début.
Le diagnostic repose sur un bilan neurologique complet, l’exclusion d’autres causes, et une imagerie cérébrale (IRM, TEP). La progression asymétrique et les troubles du geste sont des éléments clés pour orienter vers cette pathologie.
/ Où en est la recherche ?
La DCB reste mal connue, et son diagnostic est encore difficile, souvent posé tardivement.
Elle fait partie des tauopathies rares, comme la PSP, pour lesquelles la recherche s’intéresse :
- Aux mes mécanismes de la protéine Tau
- À la meilleure différentiation entre DCB et les autres tauopathies
- À l’amélioration du diagnostic précoce et de la prise en charge fonctionnelle
Des pistes thérapeutiques sont à l’étude, mais il n’existe à ce jour aucun traitement curatif. La prise en charge repose sur un accompagnement pluridisciplinaire : kinésithérapie, orthophonie dont soutien cognitif, ergothérapie.
L’association PSP France accompagne les patients tant DCB que PSP et soutient les aidants, anime des rencontres, informe sur les démarches, les aides possibles, et relaie les projets de recherche sur cette maladie rare.
/ En savoir plus
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⚠️ Important
La dégénérescence cortico-basale étant rare et difficile à diagnostiquer, seul un bilan clinique et paraclinique approfondi permet d’exclure d’autres pathologies et de poser un diagnostic précis.
👉 Face à des signes inhabituels comme une raideur asymétrique, une main incontrôlable ou des troubles du langage, consultez votre médecin généraliste. Il pourra vous adresser à un centre spécialisé.
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