Un bras qui se raidit, une main qui n’obéit plus, des gestes maladroits… Ces signes peuvent révéler un syndrome cortico-basal.
/ Présentation de la maladie
Le syndrome cortico-basal (SCB) est une forme clinique rare de maladie neurocognitive. Il associe des troubles moteurs asymétriques, des gestes désorganisés et parfois des atteintes du langage ou d’autres symptômes cognitifs.
Il peut être causé par plusieurs maladies sous-jacentes : la plus fréquente est la dégénérescence cortico-basale (DCB), mais il peut aussi être dû à une maladie d’Alzheimer, une dégénérescence lobaire frontotemporale ou d’autres tauopathies.
/ Tauopathie : une cause commune à plusieurs maladies rares
Le syndrome cortico-basal peut avoir plusieurs causes, mais dans la majorité des cas, il est lié à une tauopathie, un groupe de maladies neurodégénératives rares impliquant un dérèglement de la protéine Tau. Cette protéine, essentielle au bon fonctionnement des neurones, devient anormale, s’agglomère, et provoque des dysfonctionnements progressifs dans le cerveau. Cette accumulation est au cœur des troubles moteurs et cognitifs caractéristiques du SCB, même si d’autres pathologies, comme Alzheimer, peuvent exceptionnellement provoquer un tableau clinique similaire.
/ À quel moment sait-on que ce n’est pas Alzheimer ?
Dans le SCB, les troubles moteurs précèdent souvent les troubles cognitifs.
Un bras devient rigide, maladroit, parfois inutilisable. On observe aussi des troubles du geste (apraxie) ou des troubles du schéma corporel. Ce caractère asymétrique et moteur est très éloigné du tableau d’Alzheimer, qui commence le plus souvent par des troubles de la mémoire.
/ Qui est concerné ?
Le SCB apparaît généralement entre 60 et 75 ans, sans facteur génétique connu.
Il touche aussi bien les femmes que les hommes. Son évolution est progressive et variable selon la cause sous-jacente.
/ Comment fait-on la différence avec les autres maladies neurocognitives ?
Il repose sur un examen neurologique précis, des tests cognitifs, et une imagerie cérébrale.
Le diagnostic de SCB n’indique pas à lui seul la maladie en cause, mais oriente vers des explorations complémentaires (IRM, TEP, etc.).
/ Où en est la recherche ?
La recherche s’intéresse aux causes neuropathologiques du SCB, notamment la DCB, principale origine du syndrome.
Des avancées sont attendues sur la compréhension des tauopathies, des maladies caractérisées par l’accumulation anormale de la protéine Tau, essentielle à la stabilité des neurones.
Quand cette protéine se dérègle, elle forme des dépôts toxiques et contribue à la mort neuronale.
👉 Pour en savoir plus sur la cause principale du SCB, voir notre fiche dédiée à la Dégénérescence cortico-basale (DCB).
/ En savoir plus
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⚠️ Important
Le syndrome cortico-basal est un tableau clinique complexe, qui peut être causé par différentes maladies. Un diagnostic fiable repose sur un examen médical spécialisé, accompagné d’imagerie cérébrale.
👉 Si vous ou un proche présentez des troubles moteurs asymétriques ou des gestes inhabituels, consultez votre médecin généraliste. Il pourra vous orienter vers une consultation mémoire ou un neurologue.
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