Découverte d’une nouvelle forme de démence du sujet âgé

L’encéphalopathie à prédominance limbique TDP-43 liée à l’âge est une nouvelle forme de maladie neurodégénérative décrite par une équipe de chercheurs américains. Considérée à tort comme une maladie d’Alzheimer, cette pathologie concernerait 25% des patients faussement diagnostiqués.

/ DE MULTIPLES FORMES DE DÉMENCES

Dans le spectre des démences, il existe plusieurs maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer qui en sont bien distinctes avec chacune leur propre prise en charge. Il s’agit par exemple de la démence fronto-temporale, de la démence à corps de Lewy, de l’atrophie corticale postérieure ou encore de la démence vasculaire. Ces différentes pathologies peuvent avoir en commun des symptômes identiques que ce soit au niveau clinique, biologique ou radiologique rendant plus difficile la pose d’un diagnostic de certitude. Malgré des tests qui s’améliorent et une meilleure compréhension de ces maladies, de nombreux patients sont encore diagnostiqués « malades d’Alzheimer » alors que plusieurs éléments sont discordants. Le risque principal étant de fausser la prise en charge des patients. C’est pourquoi face à ces patients, les chercheurs tentent d’identifier des similitudes afin de faire émerger des groupes de personnes et de mettre un nom sur ces autres formes de démences. C’est le cas avec cette étude américaine qui met en évidence une nouvelle forme de maladie neurodégénérative : l’encéphalopathie à prédominance limbique TDP-43 liée à l’âge.

/ UNE PROTÉINE ANORMALE EN CAUSE

Cette encéphalopathie est caractérisée par la présence dans différentes régions du cerveau d’une protéine sous une forme anormalement phosphorylée, la protéine TDP-43. Cette protéine présente naturellement dans le noyau des cellules du cerveau, sort du noyau et vient s’accumuler en amas toxiques. Ce mécanisme n’est pas sans rappeler celui de la protéine Tau dans la maladie d’Alzheimer. Ces amas de protéine TDP-43 se retrouvent dans l’amygdale, la région du cerveau qui contrôle les émotions mais peut en plus venir se loger dans l’hippocampe, siège de la mémoire et dans le gyrus frontal moyen. L’atteinte de ces régions du cerveau va provoquer des déficits cognitifs à type d’amnésie qui peuvent faire penser à une maladie d’Alzheimer. Cependant l’âge d’apparition des lésions serait plus tardif avec un seuil autour des 80 ans contre 50 ans pour la maladie d’Alzheimer.

/ QU’EST-CE-QUE CELA VA CHANGER ?

Une nouvelle entité diagnostique implique pour les médecins d’y penser et de savoir la repérer grâce à des protocoles particuliers de diagnostic et d’imagerie médicale. Pour la recherche, la sélection de ces patients dans des groupes de malades d’Alzheimer dans divers essais cliniques de médicaments aurait peut-être pu expliquer leur échec. Cela impliquera une plus grande vigilance dans le choix des patients ou bien de prendre en compte la présence de protéine TDP-43 anormale. Enfin pour les patients et leur famille, le changement reste minime car même si l’on donne un nom différent à la démence, l’absence de traitement constitue un frein à sa prise en charge.

Source : Nelson et al. Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy (LATE): consensus working group report. Brain. 2019 Apr 30. pii: awz099. doi: 10.1093/brain/awz099

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